TWITTER

Bazal Ganglion Hastalıkları



Yazar: bitkiseldestek | Sağlık Haberleri | 30 Kas 2012 | 0 Yorum

Bazal ganglionlar terimi ile beynin i-ç kısımların da bulunan gri cevherr -çekirdekleri kastedilir . Bu -çekirdekler hareketlerimizin uygun (müsait) birr şekilde başlatılması , devamlılıgının saglanması , sonlandırılması vede vücut bölümleri arasındaki uyum dan sorumludurlar . Bu bölgede oluşabilecek hastalık (rahatsızlık)lar neticesinde umumi (genel) olarak iki tür bozukluk görülür . Hareketlerimizde istegimiz dışın da artma(-çogalma) ya da azalma meydana -çıkar . Bazan herr iki bozukluk birara da ayni kişide var olabilir . Hareket bozuklukları ile birlikte , hastalar da davranış vede hafıza (bellek) (memory) problemleri de görülebilir . Aşagı da en -çoksık görülen bazal ganglion hastalık (rahatsızlık)ları anlatılmıştır .

WİLSON HASTALIĞI

Wilson hastalıgı (hepatolentiküler dejenerasyon) ailevi (otozomal resesif) ge-çişli nadir görülen birr Bakır metabolizma(hücre i-çi faaliyet) bozuklugudur . Hastalık esas olarak karacigeri tutar vede akut ya da kronik hepatit (hepatitis) ar dın dan siroz (cirhosis) gelişir . Hastalar da Bakırı baglayan serum Enzimi olan seruloplasmin % 80–90 oranın da azalmıştır . Karacigerde metabolizma(hücre i-çi faaliyet) olan bakır safra yolları ile atılamamaktadır . Bu nedenle bakır önce karacigerde birikir , daha fazla sonrasın da karacigerin depolama yetenegi aşıldıgın da vücu dun beyin , göz vede böbrek ve benzeri gibi organların da birikerek bu organların -çalışmasını bozar .

BELİRTİLERİ

Başlangı-ç yaşı 4–50 arasın da degişse de genelde 25 yaşın dan önce görülür . Hastalıgın başlangı-ç bulguları genelde sinir sisteminin etkilenmesi sonucun da meydana -çıkar . Degişik klinik tablolara yol a-çabilir . Sarhoş ve benzeri gibi konuşma , kol vede bacaklar da istek dışı hareketler ya da kasılmalar , dengesiz yürüme , baş vede tüm vücu du tutan titreme görülebilir . Gözün saydam tabakasın da bakır birikebilir vede rahatsızlıgın teşhisine yardımcı olan gri yeşil renkli birr halka olan Kayser-Fleischerr halkasına yol a-çabilir .

TANI

Teşhis icin Kayser-Fleischerr halkasının varlıgı , serum seruloplazmin degerinin düşüklügü , serum bakır düzeyinin düşüklügü vede 24 Saatlik idrar da atılan bakır miktarının yüksekligi aranır . Şüpheli vakalar da kesin (kati) teşhis koymak icin karaciger biyopsisi gerekebilir .

TEDAVİ

Tedavi(iyileştirme)yeteşhis konulduktan sonrasın da hemen (-çabucak) başlanılmalıdır . Bakır dan varlıkdar gıdalar dan ka-çınan diyet(-çikolata , karaciger , mantar , fındık , midye vb . ) yanın da vücuttaki bakırı uzaklaştıran d-penis (erkek cinsel organı)illamine , vücutta bakır ile rekabete giren -çinko sülfat ve benzeri gibi ila-çlar kullanılmalıdır .

HALLERVORDEN-SPATZ HASTALIĞI

Hallervorden-Spatz hastalıgı ender rastlanan , beyinde demir birikimine baglı olarak meydana -çıkan ilerleyici vede zaman ge-çtik-çe beyinde yıkıma yol a-çan birr hastalık (rahatsızlık)tır . Genetik olarak otozomal resesif ge-çişlidir .

BELİRTİLERİ

Genellikle dik durma da gü-çlük (zorluk) vede istem dışı kasılmalar , konuşma da gü-çlük (zorluk) ve benzeri gibi hareket bozuklukları görülür . Çocukluk vede ergenlik -çagın da başlayan erken tip vede erişkin yaşlar da başlayan ge-ç tip başta olmak üzere iki ayrı yaş grubun da görülür . Hasta kişilerde pantotenat kinaz enzimi bozuklugu mevcuttur .

TANI

Tanı genelde klinik bulgular vede manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile konur . Beyin magnetik rezonans görüntülerinde kaplan gözü bulgusu tipiktir .

TEDAVİ

Hastalıga özel birr tedavi(iyileştirme) yöntemi yoktur . Sadece (yanlızca) şikâyetlere yönelik rahatlatıcı ila-çlar kullanılmaktadır .

FAHR SENDROMU

Fahr hastalıgı; beyin vede beyincik dokusu i-çersinde kalsiyum birikmesine baglı olarak meydana -çıkan birr hastalık (rahatsızlık)tır .

BELİRTİLERİ

Kaslar da sertlik(rijidite) , hareketlerde yavaşlık , ellerde titreme , dengesiz yürüme ve benzeri gibi hareket bozuklukları yanı sıra hafıza (bellek) (memory) kaybı vede ruhsal (manevi) bozukluklar vede düşük serum kalsiyum degerleri olan hastalar da sara nöbeti ve benzeri gibi belirtilere yol a-çar .

TANI

Parotiroid bezinin hastalık (rahatsızlık)larının neticesinde ya da ailesel olarak görülebilir . Teşhis genelde klinik tablonun yanın da bilgisayarlı beyin tomografisinde yaygın kalsiyum birikiminin görülmesi ile konur .

TEDAVİ

Paratiroid bezinde hastalıgı bulunan kişilerin Ameliyat (cerrahi müdahale) ya da ila-çla tedavi(iyileştirme)si , serum kalsiyum düzeylerinin normal(sorunsuz) sınırlar i-çersinde tutulmaya -çalışılması tedavi(iyileştirme)de uygulanabilecek metotlardır .

KORTİKOBASAL GANGLİONİK DEJENERASYON

Kortikobazal ganglionik dejenerasyon merkezi sinir sisteminde ilerleyici hastalıga yol a-çan nadir birr nörolojik hastalık (rahatsızlık)tır . sonraki yaşlar da görülür . Hastalık belirtileri başta gelen hastalıga adını verildigi ve benzeri gibi beynin korteks tabakasının vede beyin dahilinde (i-çinde) yer alan gri cevherr -çekirdeklerinin tutulması sonucun da meydana -çıkarlar .

BELİRTİLERİ

Korteks tabakasının tutulması sonucun da duyu kayıpları , el becerisinde azalma vede bilişsel yeteneklerde azalma(muhakeme vede hafıza (bellek) (memory) kaybı) ani sı-çramalar (myoklonus)görülür . Bazal ganglion tutuluşuna baglı olarak ise hareketlerde azalma kaslar da rijidite türü sertlik , titreme vede -çoksık fazla kasılma(distoni) meydana -çıkar . Klinik bulguları parkinson (titrek fel-ç) hastalıgı ile benzerlikler gösterdiginden herr iki rahatsızlıgın birbirinden ayırt edilmesi önemlidir .

TANI

Tanı icin özel birr test yoktur vede amma otopside konulur .

MULTİPLE SİSTEM ATROFİSİ

Multple sistem atrofisi parkinson (titrek fel-ç) hastalıgına benzeyen klinik bulgularla meydana -çıkan fakat L-dopa tedavi(iyileştirme)sine yanit oluşturmaması ile ayrılan hızlı kötüleşmenin görüldügü birr baska hareket hastalıgı grubuna verilen addır .

BELİRTİLERTİ

parkinson (titrek fel-ç) hastalıgına benzer yavaşlama , rijidite tipi kas (adele) sertligi yanın da dengesizlik , kan basıncın da düşüklük ya da idrar ka-çırma ve benzeri gibi otonomik sinir sistemi bozuklukları , kas (adele) incelmesi ve benzeri gibi belirtilerin biri ya da birka-çı birlikte görülür .

TANI

Tanı amma otopsi (gözlegörü) ile kesin (kati) olarak konulabilir . Bariz birr tedavi(iyileştirme)si yoktur .

HAZIRLAYAN; Dr . Özlem BİZPINAR , Do-ç . Dr . M Fevzi ÖZTEKİN

KAYNAKLAR1-Differential diagnosis and treatment of movement disorders . Ed . E . Tolosa , W . C . Koller and O . S . Gershanik . 1998 Butterworth-Heinemann .

2-Wilson s disease . Differential diagnosis and treatment of movement disorders . Ed . E . Tolosa , W . C . Koller and O . S . Gershanik . p 59-62 . 1998 Butterworth-Heinemann

3- Awashti R et al . Diffusion Tensor MR Imaging in Children with Pantothenate Kinase–Associated Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation and Their Siblings . October 22 , 2009 AJNR . A1849

4- Victor M , Ropper AH (2001) Calcification of vessels in basal ganglia and cerebellum (hypoparaTHYroidism and Fahr syndrome) . In: Victor M , Ropper AH (eds) Principles of neurology . McGraw-Hill , New York , pp 1032–1033

5- Stefanova N , et al Multiple system atrophy: an update . Lancet Neurol . 2009 Dec;8(12):1172–8

Yorumlar

Isim - Soyisim
E-posta Adresiniz (yayınlanmayacak)
Web Siteniz (varsa)
Yorumunuz

Yasal Uyarı

Bu sitede yer alan tüm içerik bilgilendirme amaçlı olup, internet üzerinde bulunan makalelerin derlenmesinden oluşmuştur.. bitkiseldestek.com sitesi hastalık teşhis ve tedavi hizmetleri vermemektedir. Herhangi bir sağlık probleminiz olması durumunda ilgili doktorlar ile iletişime geçmenizi tavsiye ederiz.
Sağlık ve Tıp Sağlık ve Tıp